Hydrocéphalie : épanchement de liquide séreux dans la cavité crânienne. Le liquide s'accumule soit dans les ventricules (hydrocéphalie interne, variété la plus fréquente), soit entre les os du crâne et les méninges, soit entre la dure-mère et l'arachnoïde (hydrocéphalie externe).
Elle est causée, soit par une hypersécrétion de liquide céphalo- rachidien, soit par une rétention de ce liquide due au blocage des orifices de communication.
L'hydrocéphalie
obstructive est également un des symptômes de la malformation de Chiari au niveau du trou de Magendie. Il s'agit dans certains cas une surpression du L.C.R. qui forme des cavités dans la moelle ou le bulbe rachidien. Ces cavités appelées syrinx ou cavités syringomyéliques.
Jusqu'à une époque récente, cette malformation entraînait presque systématiquement la mort du nouveau-né, comme le prouve le témoignage impressionnant d'un docteur canadien, le
docteur Comtois, dans les années 1920.

  1. Hydrocéphalie congénitale : elle est due à des embryopathies diverses et est souvent associée à d'autres malformations neurologiques. Elle apparaît dès la naissance et s'aggrave progressivement, déterminant une augmentation énorme du volume de la tête avec absence de fermeture des fontanelles et écartement des sutures des os du crâne. Elle s'accompagne d'un retard du développement psychomoteur et de troubles neurologiques. Psychiquement, l'arriération est plus ou moins profonde. Organiquement, l'enfant est très fragile et peut faire de graves complications de tous ordres.
  2. Hydrocéphalie acquise : elle apparaît dans la première enfance et est due à des processus inflammatoires aigus ou chroniques ou tumoraux, dont les symptômes spécifiques s'accompagnent de l'augmentation de volume du crâne.

Dictionnaire Encyclopédique Quillet,
Paris, Librairie Aristide Quillet,
1969, T. IV, p. 3368.

L'HYDROCEPHALIE

DE L'ENFANT

Hydrocéphalie : accumulation liquidienne intracrânienne. On groupait autrefois sous ce terme tous les épanchements liquidiens, anormaux par leur abondance ou par leur siège, et se trouvant à l'intérieur du crâne. On parle ainsi d'hydrocéphalie externe (épanchement sous-dural ou extra-dural), d'hydrocéphalie passive (excès de liquide céphalo-rachidien lors des atrophies cérébrales) ou d'hydrocéphalie active en cas d'augmentation anormale du périmètre crânien.
  • Mécanisme. Le liquide céphalo-rachidien (L.C.R.) est sécrété par des formations situées dans les ventricules latéraux du cerveau et le quatrième ventricule (plexus choroïde). Il forme ainsi le compartiment liquidien intra-cérébral qui remplit les deux ventricules latéraux, le troisième et le quatrième ventricule communiquant respectivement entre eux par les trous de Monro et l'aqueduc de Sylvius. Ce compartiment cérébral s'ouvre à l'extérieur du cerveau par les fentes de Luschka et le foramen de Magendie pour fournir le L.C.R. situé autour du cerveau, du cervelet et de la moelle épinière, isolant ces différentes structures de leur enveloppe osseuse. Au niveau de la convexité du cerveau, le L.C.R. est peu abondant, formant une couche mince. En temps normal, c'est là qu'il serait résorbé. Il s'accumule par contre dans l'étui rachidien et à la base du crâne pour constituer des lacs ou des citernes. Actuellement, le terme d'hydrocéphalie est réservé aux seules dilatations des ventricules cérébraux dues à une accumulation du L.C.R. sous tension. On distingue deux grandes variétés d'hydrocéphalies :
    • l'hydrocéphalie communicante, où existe un L.C.R. sous tension dans tous les espaces et cavités médullaires ou cérébrales ; elle est parfois due à un excès de sécrétion ou à un défaut de résorption à la surface du cerveau, mais elle est le plus souvent occasionnée par une gêne incomplète de la circulation du L.C.R. au niveau des citernes,
    • l'hydrocéphalie bloquée ou obstructive, ainsi nommée parce qu'elle est due à une accumulation isolée du L.C.R. dans le système ventriculaire à la faveur d'un obstacle au niveau de l'aqueduc de Sylvius, des trous de Monro, des fentes de Luschka ou du foramen de Magendie.
  • Signes cliniques
    • HYDROCEPHALIE CONGENITALE

    Elle peut apparaître pendant la période foetale, provoquant une augmentation de poids et de volume intempestifs de la mère, un hydramnios et une dystocie lors de l'accouchement. Souvent l'hydrocéphalie ne devient évidente que lors des premières semaines de la vie. Le crâne est disproportionné, élargi, avec des bosses frontales et pariétales très saillantes contrastant avec un visage menu. La racine du nez est large, les yeux écartés avec un regard "en coucher de soleil". La peau du crâne est mince, pâle, sillonnée de veines bleues, et les fontanelles largement béantes.
    En l'absence de possibilités thérapeutiques, l'évolution se fait vers une augmentation progressive du périmètre crânien, avec exagération des déformations crânio-oculaires, absence de développement psycho- moteur et mort survenant en général par infection
    intercurrente. Dans certains cas particuliers, l'hydrocéphalie, dont l'évolution se fait souvent par à-coups, cesse de croître, ne laissant qu'une disgrâce physique, comme chez Mirabeau.
    Ces hydrocéphalies congénitales sont le plus souvent causées par une malformation cérébro-méningée, comme l'imperforation des orifices cérébraux. Cette dernière peut être associée ou non à un
    spina-bifida. Elle provient parfois aussi d'une infection comme la toxoplasmose ou d'une hémorragie méningée anténatale. Certaines hydrocéphalies sont sans cause connue.
    • HYDROCEPHALIE ACQUISE

    Elle ne diffère de la précédente que par son âge de survenue. Chez le nourrisson, aux os du crâne encore malléables, elle est absolument identique à l'hydro- céphalie congénitale, des manifestations propres à la maladie causale, et survenant à distance de la période néo-natale. Chez l'enfant, lorsque les fontanelles sont soudées, l'hydrocéphalie provoque aussi une augmentation de volume du crâne, mais lente, et qui n'apparaît qu'aux mensurations répétées du périmètre crânien. Elle se traduit avant tout par des déformations radiologiques des os, et par des signes nerveux et oculaires d'hypertension intracrânienne. Les causes les plus fréquentes d'hydrocéphalie sont les affections méningées, les séquelles d'hémorragie cérébro-méningée du nouveau-né, et surtout les méningites purulentes. Plus rarement, et notamment dans les hydrocéphalies obstructives, il peut s'agir d'une tumeur intra-cérébrale.

  • Traitement
    • Le traitement de l'hydrocéphalie, lorsqu'il n'est pas rendu inutile par l'importance des altérations cérébrales, consiste à assurer une dérivation au L.C.R. accumulé en excès dans les ventricules (hydrocéphalie obstructive) ou dans l'ensemble des espaces qu'il remplit (hydrocéphalie communicante).
    • A l'intérieur du crâne, on peut pratiquer l'ouverture de la lame sous-optique (sous les couches optiques ou thalamus), ce qui ouvre directement la partie antérieure du troisième ventricule dans les espaces arachnoïdiens, cette intervention étant indiquée dans les hydrocéphalies bloquées.
    • A l'extérieur du crâne, en cas d'hydrocéphalie communicante, on peut faire une dérivation du L.C.R. (par ouverture des méninges) dans le tissu sous-cutané de la nuque, dans l'espace rétropérinéal, dans un uretère ou même (intervention la plus utilisée actuellement) dériver directement le L.C.R. dans l'oreillette droite du coeur par un cathéter en plastique.
  • Conséquences obstétricales de l'hydrocéphalie du foetus
    • PENDANT LA GROSSESSE

    L'évolution de la grossesse n'est pas troublée, et le diagnostic ne peut qu'être suspecté par l'examen physique. La radiographie est indispensable pour confirmer ou découvrir cette anomalie.

    • PENDANT L'ACCOUCHEMENT

    Dans le cas de présentation céphalique, la tête ne peut s'engager, et, en l'absence de traitement, pourrait entraîner la rupture de l'utérus par élongation du segment inférieur. Dans le cas de présentation du siège, l'accouchement du siège se fait facilement, mais la tête peut rester retenue. Le traitement s'oriente vers des opérations foetales mutilatrices par les voies naturelles, la césarienne étant à rejeter.


D'ap. Nouveau Larousse Médical,
Larousse, 1986, p. 500-501.


L'HYDROCEPHALIE

DE L'ADULTE


L'hydrocéphalie à pression normale, forme de démence curable, est liée à un obstacle sur les voies du L.C.R. (séquelles d'atteinte méningée, sténose de l'aqueduc de Sylvius). Les signes cliniques sont une démence progressive et irrégulière, des troubles sphinctériens et des anomalies de la marche. Le scanner et le transit isotopique du L.C.R. permettent le diagnostic. Le traitement neuro-chirurgical consiste en la pose d'une sonde de dérivation ventriculaire.


D'ap. ROSSANT, Dr Lyonel,
et ROSSANT-LUMBROSO, Dr Jacqueline,
Votre Santé. Encyclopédie médicale à l'usage de tous,
Robert Laffont, 1993, p. 1538 (coll. Bouquins)
(
http://www.ifrance.com/rossant/ )